Ataxia क्या है? लक्षण और एटैक्सिया के प्रकार

एटैक्सिया पक्षाघात के साथ नहीं हैगतिशीलता का उल्लंघन, जिसमें विशेष विशेषताएं ताल की विकार और आंदोलनों के समन्वय हैं। ग्रीक में, एटैक्सिया शब्द का अर्थ "यादृच्छिकता" और "यादृच्छिकता" है।

इस निदान के साथ, आंदोलन बन जाते हैंअसमान, अजीब, गलत, चलना अक्सर पीड़ित होता है, और कुछ मामलों में भी भाषण। विचार करें कि किस प्रकार के एटैक्सिया प्रतिष्ठित हैं, और उनकी विशेष विशेषताएं क्या हैं।

फ्रेडरिक का एटैक्सिया

फ्रेडरिक का वंशानुगत एटैक्सिया हैआनुवंशिक रूप से निर्धारित न्यूरोलॉजिकल बीमारी, जो प्रगतिशील है। बीमारी के शुरुआती अभिव्यक्ति जीवन के पहले कुछ दशकों में ध्यान देने योग्य बन जाते हैं।

सबसे पहले, हस्तलेखन और चाल का उल्लंघन है। बच्चों के लिए, हालांकि, हस्तलेखन के उल्लंघन का पता लगाना मुश्किल है क्योंकि यह अभी तक पूरी तरह से गठित नहीं हुआ है। चाल के लिए, रोगी को समर्थन की जरूरत है, वह लगातार स्विंग करता है। सभी पैर आंदोलन प्रगतिशील से अधिक झटकेदार हैं।

समय के साथ, खड़े होने में असमर्थता (अस्थिया) और यहां तक ​​कि चलना (अबासिया) विकसित हो रहा है। हालांकि, उत्तरार्द्ध बीमारी के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम और इसके अंतिम चरणों का एक विशेष अभिव्यक्ति है।

विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी में बदलाव हैंकिशोरों के लिए प्रासंगिक है जिन्होंने अभी तक अपनी गठन की प्रक्रिया पूरी नहीं की है। कई सालों बाद, रोगी पैनक्रिया में व्यवधान के कारण मधुमेह विकसित करता है। थोड़ी देर बाद, यौन ग्रंथियों में डाइस्ट्रोफिक परिवर्तनों को ध्यान में रखते हुए, हाइपोगोनैडिज्म होता है। एटैक्सिया के आखिरी चरणों में, ऑप्टिकल और ऑकुलोमोटर नसों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली एक दृश्य अशांति होती है। इसके अलावा, मस्तिष्क के न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाने के कारण, डिमेंशिया विकसित होती है।

सेरेब्रोवास्कुलर बीमारी

सेरेबेलर एटैक्सिया एक विकार हैमोटर समन्वय, इसके लिए जिम्मेदार मुख्य की हार के साथ विकास, अंग - मस्तिष्क का cerebellum। कुछ मामलों में, मामूली परिवर्तन विकसित होते हैं, लेकिन दूसरों में, अधिक गंभीर और गंभीर।

इस तरह के एक एटैक्सिया का विकास होता हैसेरिबैलम रोग प्रक्रिया के विभिन्न क्षेत्रों को शामिल। अक्सर अनुमस्तिष्क गतिभंग इन्सेफेलाइटिस, अनुमस्तिष्क संवहनी रोग, एकाधिक काठिन्य, घातक ब्रेन ट्यूमर, विषाक्तता, और आनुवंशिक मूल के कुछ बीमारियों का पता चला। स्थिर और गतिशील - अनुमस्तिष्क गतिभंग के 2 प्रकार का आवंटन।

Cerebellar ataxia के स्टेटिक चरित्र

Cerebellum की हार एक स्थिर में व्यक्त किया जाता हैमांसपेशी टोन में कमी के कारण एटैक्सिया। इस प्रक्रिया में, एक रोगी के लिए लंबे समय तक एक स्थिति में रहना मुश्किल हो जाता है, और मोटर समन्वय का एक महत्वहीन उल्लंघन उसके अंदर मनाया जाता है। व्यक्ति बहुत व्यापक और चौंकाने वाला कदम चलाता है, जैसे कि नशा की स्थिति में। बीमारी के गंभीर तरीके के मामले में, रोगी बैठने में असमर्थ है और अपने आप पर खड़ा है, क्योंकि उसके पास अपने सिर को रोकने की ताकत भी नहीं है, वह लगातार गिरता है। गंभीर रूप में स्थिर एटैक्सिया संतुलन को स्वतंत्र रूप से बनाए रखने की क्षमता के रोगी को वंचित कर देता है। यह ध्यान देने योग्य है कि मोटर समन्वय प्रभावित नहीं है कि रोगी खुला है या बंद आँखों से है या नहीं।

Cerebellar ataxia की गतिशील प्रकृति

शामिल होने पर गतिशील एटैक्सिया विकसित होता हैपैथोलॉजिकल प्रक्रिया में cerebellar गोलार्द्ध। इस प्रकार की बीमारी के साथ, शारीरिक आंदोलन के मामले में समन्वय विकार केवल मनाए जाते हैं। आंदोलनों की फीका और सटीकता खो जाती है, वे व्यापक और अजीब हो जाते हैं। घाव के किनारे पर विचलन और आंदोलनों को धीमा कर दिया जाता है। डायनामिक एटैक्सिया को हाइपर्मेट्री (अत्यधिक, विपरीत आंदोलनों), एडिआडोकोकिनेसिस, मिस, साथ ही जानबूझकर कंपकंपी और भाषण विकारों (रोगी धीरे-धीरे बोलते हैं, शब्दों को शब्दों में विभाजित करते हैं) द्वारा विशेषता है।

खड़े और चलने की स्थिति में, रोगी विचलित हो जाता हैcerebellum पक्ष के इसी क्षतिग्रस्त गोलार्द्ध में। रोगी की हस्तलेख में परिवर्तन होता है: यह बड़े अक्षरों के साथ असमान, व्यापक हो जाता है। यह कंधे प्रतिबिंबों की कमी को शामिल नहीं किया गया है।

संवेदनशील एटैक्सिया

यह एटैक्सिया आंदोलन का एक विकार है, साथजहां चाल का एक परिवर्तन पैर, जो परिधीय नसों, औसत दर्जे का पाश, रियर खंभे और रीढ़ की हड्डी के पीछे जड़ों का परिणाम है में संवेदना में कमी के कारण होता है। रोगी पैरों की स्थिति महसूस नहीं करता है, और इसलिए चलने और खड़े दोनों में कठिनाइयों का अनुभव करता है। एक नियम के रूप में, वह पैर विस्तृत अलावा के साथ और एक ही समय केवल आँखें खुली के साथ संतुलन रख सकते पर खड़ा है, लेकिन अगर वे बंद करते हैं, तो व्यक्ति भटकने के लिए शुरू होता है और (Romberg के सकारात्मक लक्षण) में गिरावट की संभावना है। चलते समय, मरीज़ भी अपने पैरों को व्यापक रूप से फैलाते हैं और उन्हें जरूरी से ज्यादा बढ़ाते हैं, और हिंसक रूप से आगे और पीछे स्विंग करते हैं। उनके चरणों में एक अलग लंबाई होती है, और पैर, फर्श को छूते हैं, पॉपिंग ध्वनि बनाते हैं। रोगी, चलने पर, आमतौर पर समर्थन के लिए एक छड़ी का उपयोग करता है और हिप जोड़ों में कुछ ट्रंक फ्लेक्स करता है। चैट गड़बड़ी दृश्य दोषों को बढ़ा देती है। रोगियों को अक्सर उनकी स्थिरता, स्विंग खो देते हैं और गिर जब अपना चेहरा धोने, के रूप में वह अपनी आँखें बंद, वे समय दृश्य नियंत्रण खो देते हैं।

स्पिनोसेरेबेलर एटैक्सिया

यह शब्द मोटर के सेट को संदर्भित करता हैविकार, जन्मकुंडली अवधि या हाइपोक्सिया में सीएनएस की इस्किमिक चोटों के कारण बहुमत में उत्पन्न होता है। चाल में परिवर्तन की गंभीरता भिन्न हो सकती है और घाव की गंभीरता और प्रकृति पर निर्भर करती है। इस प्रकार, हल्के सीमित घावों में बाबिन्स्की के लक्षण, टेंडन रिफ्लेक्स में वृद्धि हो सकती है और साथ ही साथ चाल में स्पष्ट परिवर्तन भी नहीं हो सकता है। व्यापक और अधिक स्पष्ट घाव आमतौर पर द्विपक्षीय हेमिपरिसिस को लागू करते हैं। गति और मुद्राओं में बदलाव, पैरापेरिसिस की विशेषता है।

सेरेब्रल पाल्सी मोटर पैदा करता हैविकार जो परिवर्तन में बदलाव लाता है। इसके रोगियों में, अंगों में अनैच्छिक आंदोलन होते हैं, जो चेहरे पर गर्मी या गर्दन के घूर्णन आंदोलनों के साथ होते हैं। एक नियम के रूप में, पैरों को फैलाया जाता है, और बाहें झुकती हैं, हालांकि अंगों की यह विषमता केवल ध्यान देने योग्य हो सकती है जब रोगी को बारीकी से देखा जाता है। तो, उदाहरण के लिए, एक हाथ छेद और फैलाया जा सकता है, और दूसरा clotted और झुका हुआ है। जब अंग अलग-अलग दिशाओं में घूमता है तो अंगों की असममित स्थिति अक्सर उत्पन्न होती है।

एटैक्सिया का निदान

निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित नैदानिक ​​तरीकों का उपयोग किया जाता है:

• मस्तिष्क के एमआरआई;
• मस्तिष्क इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी;
• डीएनए निदान;
• विद्युतपेशीलेखन।

संकेतित तरीकों के अलावा, रक्त परीक्षण करना आवश्यक है, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक और ऑक्लिस्ट जैसे विशेषज्ञों के साथ एक परीक्षा लेना आवश्यक है।

एटैक्सिया का उपचार

एटैक्सिया एक गंभीर बीमारी की आवश्यकता हैसमय पर कार्रवाई। उपचार, जो एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, मुख्य रूप से लक्षण है और इसमें निम्नलिखित निर्देश शामिल हैं।

1. सामान्य मजबूती चिकित्सा (एंटीकॉलिनस्टेरेस दवाएं, "सेरेब्रोलिसिन", एटीपी, बी विटामिन)।
2. भौतिक फिटनेस को बनाए रखने, चलने और समन्वय में सुधार, विभिन्न प्रकार की जटिलताओं (मांसपेशी एट्रोफी और अनुबंध, उदाहरण के लिए) को रोकने के लिए फिजियोथेरेपी का उद्देश्य है।

अभ्यास के विशेष जिमनास्टिक परिसरएलएफके, जिसका लक्ष्य विकृति को कम करना और मांसपेशियों को मजबूत करना है। इलाज की एक कट्टरपंथी विधि (उदाहरण के लिए सेरिबेलर ट्यूमर की सर्जरी) के साथ, कोई आंशिक या पूर्ण वसूली की अपेक्षा कर सकता है, या कम से कम आगे की प्रगति का समापन।

फ्रेडरिक के एटैक्सिया में, अगर हम ध्यान में रखते हैंरोग की रोगजनकता, एक बड़ी भूमिका माइटोकॉन्ड्रिया (रिबोफाल्विन, विटामिन ई, कोएनजाइम क्यू 10, सक्किनिक एसिड) के कार्यों को बनाए रखने के उद्देश्य से एक दवा निभा सकती है।

रोग के लिए निदान

वंशानुगत बीमारियों का पूर्वानुमान हैबल्कि प्रतिकूल। समय के साथ, विशेष रूप से जब यह बेकार, तंत्रिका-मनोविकार विकारों केवल प्रगति है। "गतिभंग" है, जो की उम्र के साथ लक्षण के निदान के साथ लोगों को, और अधिक स्पष्ट हो जाते हैं एक नियम के रूप में काफी काम करने की क्षमता कम कर दिया।

हालांकि, लक्षण उपचार के साथ-साथ नशा, चोटों और संक्रामक बीमारियों की रोकथाम के कारण, रोगी उन्नत उम्र तक रहते हैं।

निवारण

विशेष रूप से निवारक उपायों को ले जाएंएटैक्सिया के लिए असंभव है। सबसे पहले, यह तीव्र संक्रामक रोगों (साइनसिसिटिस, ओटिटिस, निमोनिया, उदाहरण के लिए) के संभावित उभरने और विकास को रोकने के लिए आवश्यक है जो एटैक्सिया को उत्तेजित कर सकता है।

रक्त विवाह से बचना जरूरी है। इसके अलावा, यह याद रखना चाहिए कि अभिभावक से बच्चे को वंशानुगत एटैक्सिया के संचरण की संभावना बहुत अच्छी है, और इसलिए रोगियों को अक्सर अपने बच्चों के जन्म को त्यागने और दूसरे के बच्चे को अपनाने की सिफारिश की जाती है।

एटैक्सिया एक गंभीर तंत्रिका विज्ञान हैविकार, जिसका उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए। यही कारण है कि इससे पहले इस बीमारी का खुलासा किया गया था, रोगी के लिए अधिक अनुकूल होना प्रकोप होगा।