शास्त्रीय हॉजकिन के लिंफोमा: नोडिकल स्केलेरोसिस

नोडुलर स्क्लेरोसिस एक हिस्टोलॉजिकल हैएक प्रकार का लिम्फोग्रेन्युलोमैटोसिस, जो संयोजी ऊतक के घने विकास से विशेषता है, जिसे अनियमित रूप से आकार वाले कोशिकाओं और लोब्यूल के द्रव्यमान में विभाजित किया जाता है। उनमें एक अतिप्रवाह लिम्फोइड पदार्थ होता है जिसमें बड़ी संख्या में बेरेज़ोवस्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं होती हैं। रोग नोड्स में वृद्धि के साथ शुरू होता है। यह रोगविज्ञान शास्त्रीय होडकिन के लिम्फोमा के रूपों में से एक है।

होडकिन की बीमारी गंभीर माना जाता हैलसीका तंत्र को प्रभावित करने वाली मलिनता। यह बीमारी किसी भी अंग में बनाई जा सकती है जिसमें लिम्फोइड ऊतक (थाइमस ग्रंथि, टोनिल, प्लीहा, एडेनोइड इत्यादि) होता है।

नोडुलर स्क्लेरोसिस: लक्षण

होडकिन की लिम्फोमा एक व्यक्ति में हो सकती है यदि उसके पास ऐसे अभिव्यक्तियां हैं:

• वजन घटाने;
• विस्तारित लिम्फ नोड्स (अक्सर गर्दन क्षेत्र में);
• भूख की कमी;
• सांस की तकलीफ;
• रात पसीना या बुखार;
• सीने में दर्द;
• बढ़ी हुई जिगर (रोगियों का 5%) या प्लीहा (रोगियों का 30%);
• पेट में गंभीरता या दर्द (बच्चों में);
• त्वचा खुजली (केवल बीमारियों से पीड़ित लोगों में से 1/3);
• मुश्किल सांस लेना;
• खाँसी।

कारणों

Lymphogranulomatosis किसी भी में संक्रमित किया जा सकता हैउम्र, लेकिन अधिकतर उम्र वर्ग के युवा पुरुषों में 16 से 30 वर्ष की उम्र में या वृद्धों में 50 से अधिक वर्षों में मनाया जाता है। 5 साल से कम उम्र के बच्चे व्यावहारिक रूप से बीमार नहीं होते हैं। जो विशेष रूप से इस बीमारी को उत्तेजित करता है, अभी भी अज्ञात है। हालांकि, एक धारणा है कि स्रोत वायरस है। ऐसा माना जाता है कि इस बीमारी की शुरुआत कर सकते हैं:

• immunodeficiency राज्यों;
• संक्रामक mononucleosis (एपस्टीन-बार वायरस से उत्साहित)।

होडकिन के लिम्फोमा का नोडुलर स्क्लेरोसिस तुरंत हो सकता है, 3 से 6 महीने तक रहता है, या 20 साल तक फैलता है।

बीमारी के क्या चरण हैं?

खोदजिन लिम्फोमा की डिग्री प्रयोगशाला परीक्षण के परिणामों और निम्नलिखित सूचकांक के आधार पर निर्धारित की जाती है:

• प्रभावित लिम्फ नोड्स के साथ-साथ उनके स्थान की संख्या;
• डायाफ्राम के विभिन्न क्षेत्रों में इन नोड्स की उपलब्धता;
• अन्य अंगों में ट्यूमर (उदाहरण के लिए, यकृत या प्लीहा में)।

पहला चरण इस मामले में, केवल एक लिम्फ नोड या लिम्फोइड अंग प्रभावित होता है (प्लीहा, Pirogov-Valder अंगूठी)।

दूसरा चरण। यहां, छाती के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स, डायाफ्राम और लिम्फोइड अंग आमतौर पर प्रभावित होते हैं।

तीसरा चरण होडकिन की लिम्फोमा की यह डिग्री लगभग दूसरे चरण से अलग नहीं है। हालांकि, यह तीसरे चरण के दो प्रकार के नोडुलर स्क्लेरोसिस है:

• पहले मामले में, डायाफ्राम के नीचे स्थित अंग प्रभावित होते हैं (सेलेक लिम्फ नोड्स, स्पलीन);
• पहली प्रजातियों में सूचीबद्ध क्षेत्रों के अलावा, डायाफ्राम के पास लिम्फ नोड्स वाली अन्य साइटें भी प्रभावित होती हैं।

चौथा चरण न केवल नोड्स, बल्कि गैर-लिम्फोइड अंग - अस्थि मज्जा, यकृत, हड्डियों, फेफड़ों और त्वचा को प्रभावित किया।

होडकिन के लिम्फोमा की डिग्री के पदनाम

नैदानिक ​​स्थिति की गंभीरता का संकेतक और अन्य ऊतकों और अंगों के दर्दनाक प्रवाह को अक्षरों के साथ चिह्नित किया जाता है।

ए - इस बीमारी का कोई गंभीर आम अभिव्यक्ति नहीं है।

बी - एक या अधिक लक्षणों की उपस्थिति (निर्बाध तापमान में वृद्धि, रात में पसीना, तेजी से वजन घटाने)।

ई - foci प्रभावित लिम्फ नोड्स के पास स्थित ऊतकों और अंगों में फैल गया।

एस - प्लीहा का एक घाव है।

एक्स - विशाल आयामों का एक गंभीर ट्यूमर है।

रोग के हिस्टोलॉजिकल प्रकार

लिम्फोग्रेन्युलोमैटोसिस की सेलुलर संरचना के बारे में, मालाइज़ के 4 रूप हैं।

1. होडकिन के लिम्फोमा का नोडुलर स्क्लेरोसिस सबसे अधिक हैबीमारी का एक आम रूप, सभी मामलों में लगभग 40-50%। वे अक्सर युवा महिलाओं के बीमार होते हैं, जो ज्यादातर मध्यस्थ के लिम्फ नोड्स से प्रभावित होते हैं। बायोप्सी सामग्री में, बेरेज़ोवस्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के अलावा, फोम्य साइटोप्लाज्म और नाभिक के द्रव्यमान के साथ बड़ी लैकुनर कोशिकाएं भी होती हैं। इस बीमारी के लिए निदान आमतौर पर अच्छा होता है।
2. लिम्फोगोस्टियोसाइटिक लिम्फोमा, जो रूप बनाता हैउदाहरणों में से 15% में। अक्सर यह 35 साल से कम आयु के युवा पुरुषों में पाया जा सकता है। एक उत्कृष्ट पांच साल की जीवित रहने की दर है और इसमें परिपक्व लिम्फिट्स की कोशिकाएं हैं, साथ ही स्ट्रेनबर्ग भी हैं। मामूली घातकता के साथ इस प्रकार की बीमारी और यह प्रारंभिक चरणों में प्रकट होता है।
3. संयुक्त विविधता आमतौर पर निदान किया जाता हैबुजुर्गों और बच्चों में। इसमें एक ठेठ ठेठ नैदानिक ​​तस्वीर है और कार्रवाई को सामान्य बनाने की प्रवृत्ति है। एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में, स्टर्नबर्ग समेत सेल कनेक्शन के विभिन्न रूपों की पहचान की जाती है। यह 30% लिम्फोमा रोगियों में पाया जाता है। इस मामले में नोडुलर स्क्लेरोसिस अपेक्षाकृत अच्छी पहचान है, और यदि समय पर उपचार निर्धारित किया जाता है, तो ठोस छूट के साथ कोई समस्या नहीं है।
4. लिम्फोइड ऊतक के विनाश के साथ खतरनाक granulomaउदाहरणों में से केवल 5% (ज्यादातर बुजुर्गों में) में, बार-बार उल्लेख किया जाता है। यहां एक विशेषता विशेषता यह है कि कोई लिम्फोसाइट्स और स्टर्नबर्ग कोशिकाएं प्रमुख नहीं हैं। लिम्फोमा का यह रूप पांच साल के अस्तित्व के सबसे कम प्रतिशत द्वारा विशेषता है।

निदान

"लिम्फोमा" का निदान केवल तभी निर्धारित होता है जबलिम्फ नोड्स की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा और केवल इस मामले में सिद्ध माना जाता है जब इस जांच के परिणामस्वरूप, विशेष बहुराष्ट्रीय परमाणु स्टर्नबर्ग कोशिकाएं पाई जाती थीं। गंभीर उदाहरणों में, इम्यूनोफेनोटाइपिंग आवश्यक है। टाइप 1 नोडुलर स्क्लेरोसिस की पुष्टि करने के लिए लिम्फ नोड या गुर्दे पेंचर का साइटोलॉजिकल विश्लेषण आमतौर पर छोटा होता है। रोग के निदान को स्थापित करने के लिए क्या करने की आवश्यकता है:

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• फेफड़ों की रेडियोग्राफी (पार्श्व और प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में अनिवार्य);
• लिम्फ नोड बायोप्सी;
• परिधीय और अंतराल-पेटी लिम्फ नोड्स, थायराइड, यकृत और प्लीहा के सभी प्रकार की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• परंपरागत रेडियोग्राफी में अदृश्य लिम्फ नोड्स को खत्म करने के लिए मध्यस्थता की गणना की गई टोमोग्राफी;
• अस्थि मज्जा को नुकसान को बाहर करने के लिए इलियम की trepan-biopsy;
• हड्डियों की स्कैनिंग और रेडियोग्राफी।

चिकित्सा

रेडियोथेरेपी, सर्जिकल शामिल हैहस्तक्षेप और कीमोथेरेपी। विधि की पसंद मालाइज़ के चरण और सकारात्मक या नकारात्मक पूर्वानुमान संबंधी कारणों की उपस्थिति द्वारा स्थापित की जाती है। अनुकूल कारकों में शामिल हैं:

• नोडुलर स्क्लेरोसिस और लिम्फोहिस्टियोसाइटिक प्रकार हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान प्रकट हुआ;
• 40 साल से कम आयु;
• लिम्फ नोड्स की मात्रा जो 6 सेमी व्यास से अधिक नहीं है;
• जैविक प्रभावकारिता (रक्त के जैव रासायनिक संकेतकों के विकास) के सामान्य अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति;
• 3 से अधिक घाव स्थानों की उपस्थिति।

यदि इनमें से कम से कम एक कारण है, तो रोगी को एक प्रतिकूल पूर्वानुमान के साथ समूह में माना जाता है।

विकिरण उपचार

एक व्यक्तिगत विधि के रूप में पूर्ण रेडियोथेरेपीइसका उपयोग आईए और आईआईए चरणों वाले रोगियों के लिए किया जाता है, लैप्रोटोमी के साथ पुष्टि की जाती है, और अच्छे प्रोजेक्टिक कारक होते हैं। इसे किसी भी तरह के प्रभावित लिम्फ नोड्स के विकिरण के साथ-साथ लिम्फ जल निकासी के मार्गों के विकिरण के साथ मुक्त क्षेत्र बनाया जाता है।

घाव मेटास्टेस में कुल अवशोषित खुराक4-6 सप्ताह के लिए 40-45 ग्राम है, निवारक एक्सपोजर के स्थानों में - 30-40 ग्राम 1-4 सप्ताह के लिए। व्यापक क्षेत्र विधि के साथ, कुछ foci के मल्टीपोल विकिरण के तरीकों का उपयोग नोडुलर स्क्लेरोसिस एनएस 1 को रोकने के लिए किया जाता है।

विकिरण उपचार ऐसी जटिलताओं का कारण बन सकता है,subcutaneous ऊतक, विकिरण pulmonitis और पेरीकार्डिटिस के फाइब्रोसिस के रूप में। एक अलग अवधि में गिरावट - चिकित्सा के बाद 3 महीने से 5 साल तक। उनकी जटिलता खुराक की खुराक पर निर्भर करती है।

संचालन

संचालन उपचार शायद ही कभी अलग से प्रयोग किया जाता है,यह आमतौर पर परिसर में थेरेपी का एक अभिन्न अंग है। स्प्लेनेक्टोमी, साथ ही ट्रेकेआ, एसोफैगस, पेट और अन्य अंगों पर ऑपरेशन (एस्फेक्सिया के खतरे के साथ, विकार खाने)। लिम्फोग्रान्युलोमैटोसिस के दौरान पता चला गर्भावस्था अनिवार्य रूप से बाधित होनी चाहिए।

कीमोथेरपी

इस रूप का उपयोग जटिल उपचार के घटकों में से एक के रूप में किया जाता है। नोडुलर स्क्लेरोसिस का इलाज करने के लिए, विभिन्न दवाओं को लागू करें:

• एल्कोलोइड (विनब्लैस्टिन या रोज़विन, एटोपोसाइड या विनक्रिस्टिन, ओन्कोविन);
• अल्काइलेटिंग मिश्रण (मुस्टर्गेन, साइक्लोफॉस्फेन या एम्बिहिन, नाइट्रोसोमेथिलिया या क्लोरबूटिन);
• सिंथेटिक एजेंट (नटुलन या प्रोकरबैजिन, डकारबैजिन या इमिडाज़ोल-कार्बोक्सामिड);
• एंटीनोप्लास्टिक एंटीबायोटिक ("ब्लोमाइसिन", "एड्रियाब्लास्टिन")।

monochemotherapy

केवल एक संकेत के साथ विशेष मामलों में लागूनियुक्ति। एक नियम के रूप में, कार्रवाई के विभिन्न तंत्र (पॉलीचेमोथेरेपी) के साथ कई दवाओं के साथ थेरेपी निर्धारित करें। जिगर या अस्थि मज्जा के फैलाने वाले घाव वाले मरीजों में चौथे चरण में, इस प्रकार का उपचार एकमात्र तरीका है - यह शास्त्रीय होडकिन की लिम्फोमा है। नोडुलर स्क्लेरोसिस का इलाज ऐसी योजनाओं के अनुसार किया जाता है:

• एबीसी ("ब्लोमाइसिन", "डैकरबैजिन", "एड्रियाब्लास्टिन", "विनब्लैस्टिन");
• एमओपीपी ("ओन्कोविन", "प्रेडनिसोलोन", "मस्तर्गेन", "प्रोकरबैजिन");
• सीवीपीपी ("विनब्लस्टीन", "प्रेडनिसोलोन", "साइक्लोफॉस्फामाइड", "प्रोकरबैजिन")।

थेरेपी अल्पकालिक (2, 7, 14) किया जाता हैदिन) दो हफ्ते के ब्रेक के साथ पाठ्यक्रम। शुरुआती घावों और उपचार के लिए संवेदनशीलता की परिमाण के कारण चक्रों की संख्या अलग-अलग होती है। आमतौर पर, 2-6 पाठ्यक्रम निर्धारित करते समय एक पूर्ण छूट प्राप्त की जाती है। उसके बाद, चिकित्सा के 2 और चक्र करने की सिफारिश की जाती है। यदि परिणाम आंशिक छूट थी, तो उपचार के नियम बदलते हैं, और पाठ्यक्रमों की संख्या बढ़ जाती है।

दवा का सेवन दबाव के साथ होता है।हेमेटोपोइज़िस, एलोपेसिया, डिस्प्लेप्टिक अभिव्यक्तियां जो उपचार के अंत में जाती हैं। नोडुलर स्क्लेरोसिस अभी भी बांझपन, ल्यूकेमिया और अन्य घातक ट्यूमर (माध्यमिक ट्यूमर) जैसी देर से जटिलताओं की ओर जाता है।

दृष्टिकोण

प्रवाह विशेषताओं के कारणलिम्फोग्रान्युलोमेटोसिस, बीमारी का नैदानिक ​​चरण, रोगी की आयु, हिस्टोलॉजिकल टाइप और अन्य। बीमारी की तेज और सूक्ष्म प्रक्रिया के साथ, निदान अच्छा नहीं है: मरीज़ आमतौर पर 1-3 महीने और 1 साल तक मर जाते हैं। लेकिन पुरानी होडकिन की बीमारी के साथ, पूर्वानुमान सशर्त रूप से सकारात्मक है। बीमारी बहुत लंबे समय तक चल सकती है, 15 साल तक (कुछ मामलों में, बहुत अधिक)।

सभी संक्रमित 40% में, खासकर 1 के साथऔर चरण 2, साथ ही साथ अनुकूल व्यावहारिक कारण, 10 वर्षों और अधिक relapses के लिए मनाया नहीं जाता है। लंबे समय तक छूट के परिणामस्वरूप काम करने की क्षमता खराब नहीं है।

निवारण

इसे आमतौर पर रोकने के लिए भेजा जाता हैrelapses। होडकिन की बीमारी वाले मरीजों को ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा नैदानिक ​​परीक्षा के अधीन किया जाता है। अध्ययन में, जो कि पिछले तीन वर्षों में हर छह महीने का उत्पादन करने की आवश्यकता होती है, और फिर साल में एक बार, आपको प्रभावकारिता के जैविक संकेतकों पर ध्यान केंद्रित करने की आवश्यकता होती है, अक्सर विश्राम के शुरुआती संकेत (फाइब्रिनोजेन और ग्लोबुलिन के बढ़े स्तर, पीओपी में वृद्धि)। लिम्फोग्रेन्युलोमेटोसिस वाले मरीज़ हानिकारक थर्मल फिजियोथेरेपी, अति ताप और प्रत्यक्ष विद्रोह होते हैं। गर्भावस्था के कारण रिलाप्स की संख्या में वृद्धि की गई है।

अब, निश्चित रूप से, बहुत से लोग जानते हैं कि होडकिन का लिम्फोमा नोडुलर स्क्लेरोसिस का एक रूप है, जो एक बहुत ही अप्रिय और अव्यवस्थित बीमारी है।