पोर्शियारिया - आधुनिक मानवता का एक रोग

पोर्फ्रिया एक विशेष बीमारी हैआनुवांशिक स्तर पर एक प्रकार का यकृत रोगविज्ञान, जिसमें हीमोग्लोबिन का बिल्कुल गलत संश्लेषण मनाया जाता है। ऐसा माना जाता है कि हीमोग्लोबिन के बायोसिंथेसिस में लगातार आठ, तथाकथित एंजाइमेटिक कदम होते हैं। उनमें से एक के चरण में कोई भी उल्लंघन पहले ही पोर्फीरिया जैसी समस्या के विकास के लिए नेतृत्व कर सकता है। एक नियम के रूप में रोग, त्वरित दरों को विकसित करता है। इस लेख में, हम जितना संभव हो उतना विस्तार से वर्णन करेंगे कि यह बीमारी क्या है और इसके उपचार के आधुनिक तरीके क्या हैं।

Porphyria आधुनिक मानवता की एक बीमारी है। बीमारी के विकास की तंत्र क्या है?

प्रारंभ में, हीमोग्लोबिन का गैर-प्रोटीन हिस्सा (अन्यथा- मणि) एक जहरीले पदार्थ में बदल जाता है, जो बदले में, सभी उपलब्ध उपकरणीय ऊतकों को खराब करता है। इसलिए, त्वचा धीरे-धीरे एक भूरे रंग के रंग का अधिग्रहण करती है, अंत में पतली हो जाती है, और सूर्य के प्रकाश के विस्फोट के प्रत्यक्ष संपर्क से। यही कारण है कि इस बीमारी वाले रोगी कई अल्सर और निशान का पता लगा सकते हैं। तो धीरे-धीरे porphyria विकसित करता है। बीमारी, हम ध्यान देते हैं, समय पर इलाज की अनुपस्थिति में, एक नियम के रूप में, त्वचा के सभी नए क्षेत्रों को पकड़ता है।

कारणों

बायोसिंथेसिस का अभिसरण उल्लंघन स्वयंहेम, जिस पर ऊपर चर्चा की गई थी, पोर्फिरिन के शरीर में अत्यधिक संचय, साथ ही साथ उनके तथाकथित अग्रदूत (उदाहरण के लिए, पोर्फोबिलिनोजेन और एमिनोलवुलिनिक एसिड) का कारण बनता है। यह उत्तरार्द्ध से अधिक है जिसके शरीर पर सबसे मजबूत जहरीला प्रभाव पड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप, यह पहले से ही नैदानिक ​​लक्षणों का विकास कर रहा है। इन विकारों का कारण हेम के बहु-चरण संश्लेषण में भाग लेने वाले कुछ एंजाइमों की गतिविधि के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन है। फिलहाल, वैज्ञानिक इन सभी प्रक्रियाओं और बीमारियों जैसे पोर्फीरिया के अधिक विस्तृत अध्ययन में लगे हुए हैं।

रोग: लक्षण

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार।
• गुलाबी रंग के रंग का मूत्र निर्वहन।
• शरीर पर कई अल्सर और निशान।
• पेट में दर्द और बेचैनी।
• रक्तचाप में वृद्धि।

उपचार क्या होना चाहिए?

दुर्भाग्यवश, फिलहाल विशेषज्ञ नहीं हैंइस बीमारी के रोगजनक चिकित्सा के प्रभावी तरीकों की पेशकश कर सकते हैं। कुछ मामलों में (उदाहरण के लिए, एरिथ्रोपोएटिक यूरोपॉर्फिरिया), उपचार प्रभावी हो सकता है। इंटरमीटेंट पोर्फिरिया (तीव्र बीमारी) स्पष्ट रूप से एनालजिन और ट्रांक्विलाइज़र के उपयोग की अनुमति नहीं देता है, क्योंकि वे सभी लक्षणों में वृद्धि का कारण बनते हैं। पोरफ्रिया के रूप में ऐसी बीमारी के साथ दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति में, एक नियम के रूप में, सबसे मजबूत नारकोटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

निष्कर्ष

पोर्फीरिया रोग (चित्र संख्या 1 में से एक दिखाता हैइसकी अभिव्यक्तियां), दुर्भाग्यवश, आज और अधिक बार निदान किया जाता है। अंत में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आज इस तरह की बीमारी अभी भी कम समझा जाता है। दुनिया भर के वैज्ञानिक शुरुआत के मुख्य कारणों, प्राथमिक नैदानिक ​​लक्षणों के साथ-साथ ऐसी अप्रिय समस्या का मुकाबला करने के तरीकों की जांच जारी रखते हैं। स्वस्थ रहो!