कोरिया ... बच्चों में चोरिया है संधिवाचक कोरिया

कोरिया तंत्रिका तंत्र का रोगविज्ञान है। यह hyperkinesis के रूपों से संबंधित है। इस रोग में मस्तिष्क के उपकोर्ध्य नोड्स के साथ समस्याएं होती हैं। पहचानें कि यह विशिष्ट संकेतों के आधार पर हो सकता है: कभी-कभी ट्रंक में हाथों और पैरों में एपिसोडिक, उद्देश्यहीन, अराजक twitching। बाद के चरणों में, मानसिक और बौद्धिक विकार, समन्वय समस्याएं और आत्म-देखभाल होती है। बच्चों में, कोरिया को अक्सर सामान्य वृद्धि गतिविधि के लिए गलत माना जाता है। वास्तव में, पैथोलॉजी के पहले अभिव्यक्तियों के साथ, आपको योग्य सहायता प्राप्त करने की आवश्यकता है।

शब्द "कोरिया"

शब्द दो मामलों में प्रयोग किया जाता है। इसका मतलब यह हो सकता है कि इस समूह से संबंधित स्वतंत्र बीमारियां (उदाहरण के लिए, छोटे कोरिया या हंटिंगटन के कोरिया)। यह विभिन्न प्रकार की बीमारियों में होने वाले कुछ सिंड्रोम का वर्णन करने के लिए भी प्रयोग किया जाता है। शब्द "कोरिया" ग्रीक भाषा से लिया जाता है, जहां यह एक निश्चित प्रकार के नृत्य को दर्शाता है। यह बीमारी के पहले लक्षण बताता है, जो ट्रंक और चरम सीमाओं के तेज, असंगत, झटकेदार, तेज गति से प्रकट होते हैं। रोगी का व्यवहार वास्तव में एक अनैच्छिक, अपमानजनक नृत्य की तरह है। एक बार एक बार, कोरिया को "सेंट विट का नृत्य" कहा जाता था। यह नाम सेंट विट के बारे में प्राचीन विश्वास से जुड़ा हुआ है, जो सक्रिय रूप से ईसाई धर्म फैलता है, जिसके लिए उसे रोमन सैनिकों द्वारा यातना दी गई थी। उनकी मृत्यु के बाद, पौराणिक कथा लोकप्रिय हो गई, कि अगर कोई अपने जन्म के दिन अपनी कब्र के पास एक सक्रिय नृत्य करता है, तो उसे पूरे वर्ष के लिए जीवंतता और ऊर्जा का प्रभार प्राप्त होगा।

कारणों

रोग के विकास के कारणों में एक अलग उत्पत्ति हो सकती है, लेकिन अक्सर कोरिया वंशानुगत कारकों या अनुवांशिक विकारों के कारण होता है।

इस तरह के कारण कोरिया कम आम हैइस तरह के यक्ष्मा दिमागी बुखार, वायरल इन्सेफेलाइटिस, neurosyphilis, लाइम रोग, काली खांसी के रूप में संक्रामक प्रकृति के रोगों,। कोरिया की घटना चयापचय हानि के साथ जुड़ा हो सकता है, intoxications (जहर मौखिक गर्भ निरोधकों, पारा, लिथियम, डायजोक्सिन, न्यूरोलेप्टिक, लीवोडोपा), इस तरह के antiphospholipid सिंड्रोम के रूप में स्व-प्रतिरक्षित विकृतियों ((अगर वहाँ एक फेब्री रोग, hyperglycemia, hyperthyroidism, या विल्सन के रोग है) , प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, एकाधिक काठिन्य)। कारण है कि रोग की घटना को भड़काने के अलावा, डॉक्टर भी क्षति मस्तिष्क संरचना कहा जाता है। ये ट्यूमर गठन, की कमी वाली मस्तिष्क विकृति, घाव मस्तिष्क चोट, स्ट्रोक शामिल हैं।

सामान्य विशेषताएं

चोरिया एक ऐसी बीमारी है जो खुद को प्रकट करती हैयादृच्छिक, अराजक, अल्पकालिक शारीरिक आंदोलन। कुछ मामलों में, इन आंदोलनों को एक स्वस्थ व्यक्ति के लिए सामान्य, पर्याप्त, विशेषता के रूप में लिया जा सकता है, कुछ हद तक परेशान। दूसरों में वे एक भावनात्मक, अनियंत्रित नृत्य जैसा दिखते हैं। मरोड़ते झटके एक या दो तरफा हो सकते हैं, लेकिन वे कम से कम किसी प्रकार के सिंक्रनाइज़ेशन से वंचित हैं।

किस फॉर्म का पता लगाया गया है इसके आधार परपैथोलॉजी, कोरिया के अभिव्यक्तियों को अलग करें। अगर किसी व्यक्ति ने थोड़ी-थोड़ी कोरियिक हाइपरकिनेसिया व्यक्त की है, तो उसके मोटर व्यवहार को थोड़ी चिंता से चिह्नित किया जाता है, मोटर असंतोष के साथ, भावनात्मकता में वृद्धि, कुछ गड़बड़ी, उग्र आंदोलन, अपर्याप्त संकेत।

स्पष्ट रूप से कोरिया के रूपों को अभिव्यक्त रूप में प्रकट किया गया है"थ्रेड पर शैतान" की अनोखी गतिविधियों। ट्रोचिक हाइपरकिनेसिस का स्पष्ट रूप चलने, भाषण और चेहरे की अभिव्यक्तियों में आंदोलनों को विकृत करता है। रोगी की पैदल दूरी केवल अजीब नहीं है, बल्कि कुछ हद तक "क्लाउनिश" भी है। चोरिया, जिनके लक्षण बेहद मुश्किल हैं, किसी भी आंदोलन की अनुमति न दें। रोगविज्ञान के गंभीर रूप वाले मरीज़ अपने पर्यावरण पर निर्भर हैं, क्योंकि वे चारों ओर नहीं जा सकते हैं और घर में पूरी तरह से सेवा कर सकते हैं।

हौटन हंटिंगटन

ज्यादातर मामलों में यह रोगविज्ञान35 से 45 साल की उम्र में प्रकट हुआ। कोरिया, लक्षण, जिनमें से ठेठ hyperkinetic के अलावा, अधिक व्यक्तित्व विकार और पागलपन (खुफिया में गिरावट) ले जाने के विकसित करता है धीरे-धीरे, कभी-कभी मुश्किल पल का पता लगाने में जब यह उभरने लगे। नियम के रूप में पहली हिंसक आंदोलन, चेहरे पर होती है। उन्हें यादृच्छिक मोटर automatisms के साथ भ्रमित किया जा सकता है (यह एक जीभ पोकिंग, frowning, होंठ चाट, मुंह खोलने) है। इस बीमारी की प्रगति ट्रंक और चरम सीमा के क्षेत्र में हाइपरकेनेसिस के विकास में प्रकट होती है। गंभीर रूप में खराब भाषण, स्मृति, निगलने की प्रक्रिया, स्वयं सेवा स्तर और डिमेंशिया के साथ समाप्त होता है। हंटिंगटन लास्य के लिए शुरू भ्रमात्मक-पागल, भावात्मक और व्यवहार विकारों के रूप में मानसिक विकारों हैं।

Neyroakantotsitoz

न्यूरोआकैंथोसाइटोसिस वाले मरीज़ न केवल पीड़ित हैंकोरियिक हाइपरकेनेसिस, लेकिन एन्थोसाइटोसिस के साथ भी (एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन)। इस रोगविज्ञान में एक विशिष्ट विशेषता एट्रोफी (ऊपरी और निचले हिस्सों की मांसपेशियों में कमजोरी) है। बीमारी की अन्य विशेषताओं में से हैं: चबाने की गति के साथ मौखिक हाइपरकिनेसिस, होंठों की झुकाव, जीभ प्रलोभन और अन्य ग्रिमेस। Neyroakantotsitose के साथ रोगी अनैच्छिक रूप से रक्त को गाल, होंठ और गाल की भीतरी सतह काटता है। इस बीमारी में जटिल कारक डिमेंशिया और मिर्गी के दौरे हैं।

लेशा-नाखान रोग

तंत्रिका तंत्र की जन्मजात बीमारियां हस्तक्षेप करती हैंएक पूर्ण जीवन जीने के लिए एक व्यक्ति। लेशा-नाखान की बीमारी भी इस तरह के रोगों से संबंधित है। पैथोलॉजी के विकास का मुख्य कारण हाइपोक्सैंथिन-गुआनाइन फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरस की वंशानुगत कमी है। बच्चों में यह कोरिया तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गंभीर विकारों के साथ होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी यूरिक एसिड के उत्पादन में वृद्धि को बढ़ावा देता है।

जीवन के पहले महीनों से, बच्चा देखा जाता हैविकास में देरी अंगों की कठोरता तीसरे महीने से स्पष्ट है। जीवन के दूसरे वर्ष से, बच्चे के चेहरे की गड़बड़ी होती है, जिसमें पिरामिड ट्रैक्ट के घावों के संकेत और मानसिक विकास में देरी होती है। एक बच्चा अपने होंठ या उंगलियों को काटकर शारीरिक रूप से नुकसान पहुंचा सकता है।

बेनिन कोरिया

बच्चों में बेनिन कोरिया प्रकट होता हैथोरैसिक या प्रारंभिक बचपन। पैथोलॉजी वंशानुगत बीमारियों को संदर्भित करता है। इस बीमारी में सामान्यीकृत हाइपरकेनेसिस केवल तब सो जाता है जब बच्चा सो जाता है। हंटिंगटन के कोरिया से, इस प्रकार की पैथोलॉजी को गैर प्रगतिशील धाराओं और बुद्धि के सामान्य विकास द्वारा विशेषता है। बुढ़ापे में, सौम्य कोरिया के साथ, यदि आप समय पर चिकित्सा संस्थान से संपर्क करते हैं तो हाइपरकिनेसिस को कम करना संभव है।

कोरिया के माध्यमिक रूपों

पैथोलॉजी के सबसे आम माध्यमिक रूप दो होते हैं: गर्भवती महिलाओं के छोटे कोरिया और कोरिया।

पहले को सिडेनहम के कोरिया भी कहा जाता है। इसकी घटना को उत्तेजित करने के लिए स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण या संधिशोथ बढ़ सकता है। हल्के रूप को अतिरंजित grimaces, अभिव्यक्तिपूर्ण संकेत, असहनीय आंदोलनों द्वारा विशेषता है। कोरियिक हाइपरकेनेसिस के अधिक जटिल रूप इस तथ्य में प्रकट होते हैं कि एक रोगी के चारों ओर घूमना, सामान्य रूप से बोलना या सांस लेने में मुश्किल होती है। जब रोग भी होता है, "टॉनिक" घुटने और "congealing" प्रतिबिंब, भावनात्मक और प्रभावशाली विकार, मांसपेशी उच्च रक्तचाप।

गर्भवती महिलाओं में, कोरिया एक बीमारी हैबचपन से लौटता है। यही वह महिला है, जो बचपन में छोटे कोरिया का सामना कर रही हैं, वे जोखिम क्षेत्र में आती हैं। रोगविज्ञान पहली गर्भावस्था के दौरान 2-5 महीने के लिए प्रकट हो सकता है। "रोचक" स्थिति के बाद के पाठ्यक्रम के साथ, कोरिया भी हो सकता है। ऐसे मामलों में उपचार दुर्लभ है, क्योंकि गर्भावस्था समाप्त होने के बाद या प्रसव के बाद रोग स्वयं ही गायब हो जाता है।

कोरिया रूमेटिका

बीमारी की शुरुआत पृष्ठभूमि में होती हैतीव्र संधिशोथ या एंडोकार्डिटिस, जो हृदय वाल्व को नुकसान पहुंचाता है। इस बीमारी के कई मामले इस कारक से जुड़े नहीं हैं, और यह रोग स्वयं प्रकट होता है।

संधिशोथ कोरिया अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है6 से 15 साल की उम्र। लड़कियों में, पैथोलॉजी अधिक आम है। पहले चरण में, बीमारी चिंता का कारण नहीं बन सकती है, क्योंकि लक्षण ग्रिम तक सीमित हैं, और माता-पिता इसे मजाक के रूप में लेते हैं। प्रक्रिया अंगों की छोटी अनैच्छिक गतिविधियों के साथ जारी है, उंगलियों की युक्तियों से शुरू होती है और पूरे शरीर में धीरे-धीरे फैलती है। एक हफ्ते बाद, अभिव्यक्ति की अवधि आती है, जब बच्चे की गति तेजी से और व्यापक हो जाती है। यह राज्य एक बच्चे को सामान्य रूप से काम करने से रोकता है, यानी, खाना, चलना, लिखना।

संधिशोथ कोरिया बच्चे के चेहरे को विकृत करता हैहजारों grimaces। बीमारी के गंभीर रूप रोगी को अपने पैरों पर खड़े होने, निगलने, बात करने से रोकते हैं, जबकि शरीर लगातार चल रहा है। अगर कोरिया का निदान किया जाता है, तो उपचार सावधानी से और तत्काल किया जाना चाहिए।

निदान

अजीब से कोरिया के संदेह उत्पन्न होते हैंमानव व्यवहार प्रारंभिक परीक्षा में, डॉक्टर को रोगी या उसके रिश्तेदारों के साथ बातचीत करना चाहिए। विशेष रूप से, यह जानना महत्वपूर्ण है कि इस बीमारी के साथ परिवार में कोई और बीमार था, कोरिया के लक्षण कितने समय तक प्रकट हुए, चाहे रोगी दवा लेता है, भले ही यह सूजन संबंधी बीमारियों से बीमार हो। इसके अलावा विशेषज्ञ को अनैच्छिक आंदोलनों का अनुमान देना चाहिए। गंभीर बौद्धिक विचलन का कारण बनने वाली बीमारियों का निदान और वर्णन करना भी आवश्यक है। ऐसी बीमारियों के लक्षण हमेशा प्रकट नहीं होते हैं। कभी-कभी, शुरुआती चरण में एक समान रोगविज्ञान का पता लगाने के लिए, परीक्षाओं का एक संपूर्ण परिसर किया जाता है। एक रक्त परीक्षण रक्त में तांबे का स्तर और सूजन प्रतिक्रियाओं के संकेतों की उपस्थिति या अनुपस्थिति दिखाएगा। इसके अलावा, कंप्यूटर टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, और इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी का प्रदर्शन किया जाता है।

इलाज

कोरिया एक रोगविज्ञान है जो अनुमति नहीं देता हैरोगी जीवन के एक आदत पूर्ण तरीके से नेतृत्व करने के लिए, इसलिए, इसका उपचार समय पर और व्यापक होना चाहिए। उपचार की रणनीति सीधे बीमारी के कारणों पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, विल्सन-कोनोवालोव रोग के साथ, रोगी को तांबे और दवाओं की न्यूनतम सामग्री के साथ एक आहार निर्धारित किया जाता है जिसका कार्य इसका अवशोषण कम करने के उद्देश्य से होता है।

जब हंटिंगटन के कोरिया को एंटीसाइकोटिक्स निर्धारित किया जाता है औरबेंजोडायजेपाइन ट्रांक्विलाइज़र। यदि कोरिया मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति की पुरानी अपर्याप्तता के कारण होता है, तो रक्तचाप के स्तर को कम करने वाली दवाओं की आवश्यकता होती है। जब वास्कुलाइटिस हार्मोनल उपचार होता है। यदि बहुत सामान्यीकृत लक्षण हैं, तो उपचार व्यापक होना चाहिए।

अनैच्छिक आंदोलनों की तीव्रता को कम करेंसर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से यह संभव है, जब वेंट्रोलिपल थैलेमस नाभिक नष्ट हो जाते हैं। यदि आप बीमार हैं, तो आपको ऐसी दवाएं लेने की ज़रूरत है जो मस्तिष्क के काम और पोषण, साथ ही साथ बी विटामिन में सुधार करें।