मोरियाक के सिंड्रोम के साथ मधुमेह मेलेटस
मोरियाक का सिंड्रोम एक बीमारी है जो विकसित होता हैएक छोटी उम्र में मधुमेह के अनुचित उपचार के कारण एक जटिलता के रूप में। पहली बार 1 9 30 में फ्रांसीसी मूल पियरे मौर्यिक के डॉक्टर द्वारा बीमारी का वर्णन किया गया था। उन्होंने एक असाधारण नैदानिक चित्र का वर्णन किया जिसमें मधुमेह मेलिटस से पीड़ित बच्चों में कुछ बाहरी संकेत दिखाई देते हैं और गलत खुराक के इंसुलिन थेरेपी से गुजरते हैं। उन्होंने देखा कि सभी बच्चों के बाहर समानता है, जो यौन विकास में कम वृद्धि, मोटापा, अंतराल में खुद को प्रकट करता है।
बीमारी के कारण
गंभीर जटिलताओं का मुख्य कारण हैगलत तरीके से आयोजित मधुमेह थेरेपी। इस बीमारी के साथ, पर्याप्त इंसुलिन के उत्पादन के बिना, पैनक्रिया ठीक से काम नहीं करता है। पैथोलॉजी के कारण, कोशिकाओं में ग्लूकोज की कमी की वजह से यह तथ्य है कि यह रक्त में बड़ी मात्रा में केंद्रित है।
मधुमेह मेलिटस 1 में मौर्यिक सिंड्रोम का विकास 1प्रकार अपर्याप्त थेरेपी से जुड़ा हुआ है। एक बीमार बच्चे को लंबे समय तक इंसुलिन की अपर्याप्त खुराक निर्धारित की गई थी, या कम गुणवत्ता और खराब शुद्ध तैयारी का उपयोग किया गया था, जिससे इंसुलिन की पुरानी कमी हुई।
शरीर में इंसुलिन की लंबी अवधि में निम्नलिखित प्रक्रियाएं होती हैं:
- चयापचय विकार, विशेष रूप से, कार्बोहाइड्रेट चयापचय का एक विकार।
- ग्लाइकोजन के विघटन के कारण यकृत आकार और फैटी गिरावट में वृद्धि।
- रक्त संरचना में एक परिवर्तन - रक्त, कोलेस्ट्रॉल, फैटी एसिड में ग्लूकोज में वृद्धि।
- महत्वपूर्ण हार्मोन का अपर्याप्त उत्पादन - कोर्टिसोल, सोमैटोट्रोपिन, ग्लूकागन और, परिणामस्वरूप, विकास प्रक्रियाओं में व्यवधान।
- प्रोटीन का क्षय और हड्डियों से कैल्शियम और फास्फोरस के प्रचुर मात्रा में हटाने, अंततः ऑस्टियोपोरोसिस के विकास और कुछ मांसपेशियों के एट्रोफी के कारण होता है।
- आंत में विटामिन को अवशोषित करने में असमर्थता।
बीमारी अक्सर उम्र में खुद को प्रकट करती है15-18 साल, लेकिन असफल प्रक्रियाएं बहुत पहले शुरू होती हैं। वर्तमान में, प्रारंभिक मधुमेह के इलाज के लिए, आधुनिक और अच्छी तरह से शुद्ध दवाओं का उपयोग किया जाता है जो व्यावहारिक रूप से मोरियाक सिंड्रोम के विकास को बाहर कर देते हैं।
रोग का लक्षणोधन
मधुमेह मेलिटस में मोरियाक के सिंड्रोम में कई विशिष्ट अभिव्यक्तियां हैं:
- बच्चे के विकास और विकास की रोकथाम में एक अंतराल है। मोटापा और कम वृद्धि अक्सर मनाया जाता है। इस मामले में, एक बीमार बच्चा 10-30 सेंटीमीटर तक वृद्धि में सहकर्मियों के पीछे रह सकता है।
- यौन विकास में लगी (अविकसित यौन विशेषताओं और लड़कियों में मासिक धर्म की कमी)।
- लंबे समय तक प्यूबर्टल अवधि।
- मोटापा, विशेष रूप से चेहरे और ऊपरी भाग मेंपतली अंगों के साथ ट्रंक का आधा। बीमार बच्चे एक-दूसरे के समान होते हैं, हाथों, कंधे, पेट के क्षेत्र में "चंद्रमा के आकार" चेहरे, छोटी गर्दन, वसा जमा होते हैं। शरीर का निचला हिस्सा बहुत पतला रहता है।
- जिगर का विस्तार, चौराहे के शिरापरक परिसंचरण के साथ।
- ऑस्टियोपोरोसिस का विकास (हड्डी के ऊतकों के विकास को धीमा करना)।
- आंखों के रोग, रेटिना रोगों सहित, और बाद में मोतियाबिंद के विकास।
बच्चों में मोरियाक सिंड्रोम की सबसे आम घटना, एक बीमार बच्चे की तस्वीर स्पष्ट रूप से दिखाती है कि इस बीमारी के बाहरी अभिव्यक्तियां क्या हैं।
रोग का निदान
"मौर्यिक सिंड्रोम" का निदान स्पष्ट रूप से किया गया हैबीमारी के विकास के बाहरी संकेत, जैसे: उनकी उम्र के लिए अपर्याप्त वृद्धि, मोटापा की उपस्थिति, विशेष रूप से चेहरे में, यौन अपरिपक्वता, यकृत में स्पष्ट वृद्धि।
निदान की पुष्टि करने के लिए, एक रक्त परीक्षण किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप निम्नलिखित अभिव्यक्तियों को अलग किया जा सकता है:
- ग्लूकोज का स्तर अस्थिर है, जो निरंतर कूदता है, फिर बड़े होते हैं, फिर एक छोटी तरफ।
- रक्त में अत्यधिक लिपिड स्तर (हाइपरलिपेमिया)।
- रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में महत्वपूर्ण वृद्धि (हाइपरकोलेस्टेरोलिया)।
कुछ मामलों में, जिगर को अतिरिक्त रूप से जांच की जाती है, इस उद्देश्य के लिए वसा भार की पहचान करने के लिए बायोप्सी का प्रदर्शन किया जाता है
रोग का कोर्स
एक युवा जीव के लिए, रोग बेहद मुश्किल है। मधुमेह का एक गंभीर रूप होने के नाते, क्षतिपूर्ति करना मुश्किल है। अक्सर एसिडोसिस और हाइपरग्लेसेमिक कोमा का कारण बन जाता है।
मोरियाक और नोबुकुरा का सिंड्रोम: समानताएं और मतभेद
मोरियाक और नोबेलकुर का सिंड्रोम अक्सर विकसित होता हैबचपन, दोनों बीमारियां मधुमेह की गंभीर जटिलता है, जो अनुचित उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। दोनों सिंड्रोम में समान अभिव्यक्तियां होती हैं, जिनमें विकास और यौन विकास में एक अंतराल, एक लंबे समय तक प्यूबर्टल अवधि, फैटी यकृत डाइस्ट्रोफी शामिल है। इस मामले में, नोबेलकोर सिंड्रोम का मुख्य अंतर अतिरिक्त त्वचीय वसा की अनुपस्थिति है। दोनों सिंड्रोम के इस उपचार में मधुमेह मेलिटस के मुआवजे के इलाज के उद्देश्य से है।
मौर्य सिंड्रोम का उपचार
सिंड्रोम के रूप में खुद का प्रत्यक्ष उपचारयह अस्तित्व में नहीं है। पूरे थेरेपी का उद्देश्य बीमारी के मूल कारण और इसके कारण होने वाली जटिलताओं को खत्म करना है। इसके लिए, रोगी को सही खुराक और गुणवत्ता आधुनिक दवाओं में सही इंसुलिन थेरेपी निर्धारित की जाती है।
चिकित्सीय चिकित्सा भी अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि पर विकसित जटिलताओं की भरपाई करने के लिए डिज़ाइन की गई है, इसके लिए रोगी नियुक्त किया गया है:
- यकृत कोशिकाओं को बहाल करने के लिए हेपेट्रोप्रोटेक्टर का उपयोग।
- सामान्य चयापचय बहाल करने के लिए बी समूह विटामिन।
- रक्त में लिपिड और कोलेस्ट्रॉल के स्तर को सामान्य करने के उद्देश्य से दवाओं का एक जटिल उद्देश्य।
- शरीर के विकास को उत्तेजित करने के लिए स्टेरॉयड दवाएं।
- महत्वपूर्ण यौन कार्यों को बहाल करने के लिए हार्मोनल दवाओं का प्रवेश।
प्रोफिलैक्सिस और निदान
मधुमेह के सिंड्रोम जैसे मधुमेह मेलिटस की ऐसी खतरनाक जटिलता के विकास को रोकने के लिए, अंतर्निहित बीमारी का सही ढंग से इलाज करना आवश्यक है और इंसुलिन की कमी की अनुमति नहीं है।
